Drépanocytose : comment on devient malade

Première maladie génétique en Afrique, la drépanocytose est encore méconnue et mal diagnostiquée. Comment se transmet-elle ? Est-elle contagieuse ? AlloDocteurs Africa vous dit tout

Badr Kidiss
Badr Kidiss
Rédigé le , mis à jour le
Au cours de la drépanocytose, les globules rouges prennent une forme anormale de faucille (photo d'illustration)
Au cours de la drépanocytose, les globules rouges prennent une forme anormale de faucille (photo d'illustration)

C'est la maladie génétique la plus répandue en Afrique. Du Maroc à Madagascar, tous les pays sont concernés, mais c'est surtout l'Afrique subsharienne qui est durement touchée par la drépanocytose. On estime qu'au moins 300.000 nouveaux-nés africains naissent avec cette maladie. Une journée mondiale est consacrée à ce mal, ce 19 juin. 

La drépanocytose est causée par une anomalie de l’hémoglobine, la substance qui assure le transport d’oxygène dans le sang pour le distribuer à tous les organes. Cette maladie transforme les globules rouges en une sorte de croissant, ce qui peut boucher les vaisseaux sanguins et provoquer des douleurs souvent insupportables. On distingue deux types de drépanocytose :  la forme homozygote (qui se caractérise par plusieurs symptômes) et la forme hétérozygote (qui ne présente aucun symptôme).

Comment se transmet la drépanocytose

Maladie génétique héréditaire (qui est transmise par les parents), la drépanocytose n'est pas contagieuse. Pour être drépanocytaire (nom d'une personne atteinte par cette pathologie), il faut que l'enfant reçoive de chacun de ses deux parents un gène défectueux (on dit qu'il est homozygote SS). S'il n'en reçoit qu'un seul, l'enfant ne sera pas malade mais il pourra transmettre la maladie, s'il donne naissance à un bébé avec un parent porteur d'un gène défectueux (on dit qu'il est hétérozygote AS).

Les principaux symptômes de la drépanocytose sont l'anémie, les crises douloureuses et une sensibilité aux infections. Ils peuvent apparaitre dès l'âge de 4 mois. Mais ces symptômes varient beaucoup d'un patient à l'autre et leur intensité évolue au fil des années.

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